III тип связан с генетической недостаточностью синтеза в печени апо-Е. Это ведет к выпадению распознавания рецепторами клеток остаточных фрагментов ХМ и ЛПОНП и их накоплению в плазме крови. IV тип возникает в связи с генетической гиперпродукцией апо-ВЮО. Чрезмерный синтез апо-ВЮО сочетается с резким увеличением образования триглицеридов, ЛПОНП и значительным возрастанием времени клиренса ЛПОНП в плазме крови. V тип характеризуется генетической недостаточностью активности ЛПЛ, что одновременно ведет к повышению концентрации в плазме крови ХМ и ЛПОНП. Больные V типом гиперлипопротеидемии часто страдают сахарным диабетом и ожирением. Помимо врожденных гиперлипопротеидемии нарушения обмена липопротеидов представлены дислипопротеидемиями, в основе которых лежат генетические дефекты синтеза некоторых апопротеидов. Дислипопротеидемия с дефицитом ano-AI (до 10 % от нормы) характеризуется недостаточностью активности ЛХАТ и недостаточным удалением свободного холестерина с цитоплазматической мембраны многих видов клеток. Низкая активность ЛХАТ (активатор апо-AI) сочетается с ослаблением переноса жирных кислот, главным образом линолевой кислоты, в бета-положении от фосфатидилхолина на 3-бета-группу холестерина. Это ведет к нарушению ключевой реакции в транспорте холестерина. Наряду с этим выпадает эффект апо-AI как детерминанты рецепторов для ЛПВП на цитоплазматической мембране макрофагов, гепатоцитов и других клеток. При этом функция ЛПВП также нарушается — они приобретают дисковидную форму и способность к агрегации и слабо связывают эфиры холестерина. Поэтому при врожденной недостаточности синтеза апо-AI концентрация плазменных эфиров холестерина в составе ЛПНП становится низкой (менее 1,14 ммоль/л), а концентрация триглицеридов в составе ЛПОНП остается нормальной или превышает норму.
Ремонт газонокосилок и техника для сада.
Угнетение транспорта свободного холестерина с цитоплазматической мембраны клеток приводит к его накоплению в макрофагах, особенно миндалин, лимфатических узлов, костного мозга, печени, в глад-комышечных клетках преимущественно кишечника. В гладкомышечных клетках сосудов холестерин не накапливается и поэтому ате-росклеротических повреждений сосудов у больных обычно не возникает.
Ремонт газонокосилок и техника для сада.
